Несахарного диабета если не лечить

В этой статье вы узнаете:

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

  • Данное заболевание может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
  • Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
  • Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
  • Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
  • Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
  • Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
  • Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
  • Лечение зависит от типа данного заболевания.
  • Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
  • В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
  • Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.

Что вызывает несахарный диабет?

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

  • при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
  • при почечном секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

  • киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
  • выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
  • инфекция почек (пиелонефрит);
  • высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
  • некоторые виды рака;
  • многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
  • редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
  • хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
  • сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.

Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

  • Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
  • Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
  • Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.

При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

  • противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
  • мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
  • снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Причины несахарного диабета

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

  • опухоль головного мозга;
  • травмы головы;
  • послеоперационные осложнения (операции на мозге);
  • сифилис;
  • саркоидоз;
  • энцефалит;
  • множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
  • болезни почек;
  • анемия (серповидно-клеточная);
  • врожденные патологии;
  • почечная недостаточность;
  • употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
  • дисбаланс калия и кальция в крови;
  • поликистоз;
  • амилоидоз;
  • повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Симптомы несахарного диабета

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

  • постоянное чувство сильной жажды;
  • астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

  • наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
  • растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
  • снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
  • растяжения мочевого пузыря;
  • слабое потоотделение;
  • пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
  • возможно появление тошноты, рвоты;
  • быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Диагностика несахарного диабета

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

  1. Обследование рентгеном;
  2. Офтальмологический осмотр;
  3. МРТ;
  4. Ультразвуковое обследование
  5. В редких случаях проводят биопсию почек;
  6. Тест на полиурию;
  7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

  • больной имеет выраженное чувство жажды;
  • выделяется за сутки более 3 литров мочи;
  • содержание натрия повышено;
  • плотность мочи достаточно низкая;
  • содержание АДГ ниже нормы.

Лечение несахарного диабета

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим механизм жажды, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота несахарного диабета не уточнена. Указывают на 0,5-0,7 % от общего числа больных с эндокринной патологией. Заболевание возникает в равной мере у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. Врожденные формы могут быть у детей с первых месяцев жизни, но иногда выявляются значительно позже.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов — лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной — идиопатический несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.

Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета — при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.

Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.

Истинный несахарный диабет развивается вследствие повреждения гипоталамуса и/или нейрогипофиза, при этом деструкции любой части нейросекреторной системы, образованной супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса, волокнистым трактом ножки и задней долей гипофиза, сопутствует атрофия остальных ее частей, а также повреждение воронки. В ядрах гипоталамуса, главным образом в супраоптическом, наблюдается уменьшение числа крупноклеточных нейронов и тяжелый глиоз. Первичные опухоли нейросекреторной системы обусловливают до 29 % случаев несахарного диабета, сифилис — до 6 %, а травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы — до 2-4 %. Опухоли передней доли гипофиза, особенно крупные, способствуют возникновению отеков в воронке и задней доле гипофиза, которые в свою очередь приводят к развитию несахарного диабета. Причиной этого заболевания после оперативного вмешательства в супраселлярной области является повреждение ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и/или паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли. Эти явления в ряде случаев обратимы. Послеродовые повреждения аденогипофиза (синдром Шиена) из-за тромбоза и кровоизлияния в ножке гипофиза и прерывания вследствие этого нейросекреторного пути также ведут к несахарному диабету.

Среди наследственных вариантов несахарного диабета имеются случаи с редукцией нервных клеток в супраоптическом и реже в паравентрикулярном ядрах. Аналогичные изменения наблюдаются и в семейных случаях заболевания. Редко обнаруживаются дефекты синтеза вазопрессина в паравентрикулярном ядре.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может сочетаться с нефросклерозом, поликистозом почек и врожденным гидронефрозом. При этом в гипоталамусе отмечается гипертрофия ядер и всех отделов гипофиза, а в коре надпочечников — гиперплазия клубочковой зоны. При нефрогенном вазопрессинрезистентном несахарном диабете почки редко изменены. Иногда отмечается расширение почечных лоханок или дилатация собирательных трубочек. Супраоптические ядра либо не изменены, либо несколько гипертрофированы. Редким осложнением заболевания является массивная внутричерепная кальцификация белого вещества коры мозга от лобных до затылочных долей.

По данным последних лет, идиопатический несахарный диабет часто связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам. В соответствующих структурах нейросекреторной системы при этом обнаруживается лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов и иногда значительным замещением паренхимы этих структур лимфоидной тканью.

Симптомы несахарного диабета

Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы несахарного диабета появляются постепенно и нарастают по интенсивности. Течение несахарного диабета — хроническое.

Тяжесть заболевания, т. е. выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива, и именно эти формы требуют тщательной диагностики. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л, но иногда мучительная жажда, не отпускающая больных ни днем, ни ночью, требует для насыщения 20-40 и более литров воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая — 1000-1005.

Полиурии и полидипсии сопутствует физическая и психическая астенизация. Аппетит обычно снижен, и больные теряют в массе тела, иногда при первично-гипоталамических нарушениях, наоборот, развивается ожирение.

Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин — снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.

Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.

Характерны психические и эмоциональные нарушения — головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей — раздражительность, плаксивость.

В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.

Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.

Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.

Диагностика несахарного диабета

В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме, однако это исследование малодоступно клинической практике.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом, психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.

Психогенная полидипсия — идиопатическая или в связи с психическим заболеванием — характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень вазопрессина. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на вазопрессин максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти. У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости — 14 ч. При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела — после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.

Введение препаратов вазопрессина при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением вазопрессина могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов вазопрессина неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога вазопрессина на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.

При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча — гипертоническая. В крови — гипергликемия. При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012-1020).

При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче — эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенным несахарным диабетом.

При первичном альдостеронизме отмечаются гипокалиемия, вызывающая дистрофию эпителия почечных канальцев, полиурия (2-4 л), гипоизостенурия.

Гиперпаратиреоз с гиперкальциемией и нефрокальцинозом, ингибирующий связывание вазопрессина рецепторами канальцев, вызывает умеренную полиурию и гипоизостенурию.

При синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике («синдром мальабсорбции») — истощающие поносы, нарушение всасывания в кишечнике электролитов, белка, витаминов, гипоизостенурия, умеренная полиурия.

Нефронофтиз Фанкони — врожденное заболевание у детей — на ранних стадиях характеризуется только полиурией и полидипсией, в дальнейшем присоединяются снижение уровня кальция и повышение фосфора в крови, анемия, остеопатия, протеинурия и почечная недостаточность.

Источники: http://endokrinplus.ru/nesaharnyj-diabet-simptomy, http://www.medcentrservis.ru/disease/nesaharnyj-diabet/, http://m.ilive.com.ua/health/nesaharnyy-diabet_76527i15952.html

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *